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这种看着像皮疹的病,美国专家病理会诊后竟是罕见肿瘤!

2017-11-225920
误把肿瘤当皮疹!
患者76岁,男性,2016年5月,因无明显诱因出现双下肢褐色斑块伴瘙痒就诊,由于没有疼痛,患者及当地医院都没有足够重视,按照皮肤疾病治疗,2017年3月,患者病变加重,扩散至双手及双上肢,
就诊于国内某三甲医院,病理诊断高度怀疑卡波西肉瘤。



罕见的卡波西肉瘤
这种肉瘤在中国是非常罕见的,近年在我国新疆报道比较多,主要见于当地维吾尔族及哈萨克族人群中,具有明显的民族特性,汉族发病者鲜有报道。
卡波西肉瘤(Kaposi's Sarcoma,KS)又名多发性出血性肉瘤,与艾滋病有一定的关系,它被认为是艾滋病的一种常见肿瘤。据统计,约30%同性恋的白种人中,卡波济肉瘤是艾滋病感染者的首要表现,且多最早出现,已证实的是,尽管卡波济肉瘤是一种侵袭力较强的肿瘤,但该病本身不影响病死率,大多数的患者死于机会性感染。 
在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.  
美国病理咨询最终明确诊断!
由于该病在国内非常罕见,专家无法给出确切诊断,于是,患者通过国内最专业的肿瘤患者服务平台--全球肿瘤医生网的帮助,将组织切片寄往美国,申请全球排名第一的MD安德森癌症中心病理科进行咨询,最终确诊为卡波西肉瘤。以下为部分报告内容:
诊断:
1、“右上肢”,活检:
血管瘤
日光性弹力组织变性
2、“右掌”,活检:
考虑卡波西肉瘤,见评论。
评论
在B部分中,在右手活检中进行的免疫组织化学研究证明,肿瘤的CD31和CD34阳性.Ki-67显示的增殖指数约为10%。另外MD安德森在未染色的载玻片中进行的免疫组织化学研究显示,肿瘤的ERG和HHV8为阳性.这些发现支持以上诊断。A部分的血管增生与B部分的右掌活检类似。

 
美国专家远程咨询为罕见肿瘤患者制定治疗方案
由于卡波西肉瘤在国内较罕见,临床诊疗方案有限,患者近日在全球肿瘤医生网的帮助下申请MD安德森远程咨询,期待美国专家能给患者 的诊疗方案。
附:病理咨询专家简介

Wei-Lien Wang, M.D.
病理科
主要任命
德克萨斯州休斯敦德克萨斯州大学安德森癌症中心病理学/实验室医学部病理学/实验室医学系副教授
德克萨斯州休斯顿德克萨斯州大学安德森癌症中心病理学/实验室医学部翻译分子病理学系副教授
教育经历
2008-2009皮肤病理学研究院,病理科,得克萨斯大学MD安德森癌症中心,德克萨斯州休斯敦
2007-2008德克萨斯州休斯敦德克萨斯大学MD安德森癌症中心软组织和骨病理学研究员
2006-2007 Benjamin Castleman外科病理学研究员,马萨诸塞州波士顿马萨诸塞州总医院病理学研究生助理
2002-2006马萨诸塞州波士顿马萨诸塞州总医院临床居住,解剖和临床病理学 

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