促纤维增生性黑色素瘤是黑色素瘤的罕见类型，常见于暴露于阳光下的头部和颈部，老年患者居多。这种癌症治疗及其困难，因为非常容易耐药且没有可操控的突变基因，对其他黑色素瘤的靶向药不敏感。但是，最近Nature的一篇报道指出，PD-1/PD-L1疗法对此瘤有意想不到的效果。
研究人员之前一直认为促纤维增生性黑色素瘤特殊的组织结构会阻碍免疫细胞进入肿瘤，限制免疫治疗药物的活性，并大胆假设是否促纤维增生性黑色素瘤对PD-1/PD-L1疗法有更好的应答效果？
研究入组了60个曾用过PD-L1或PD-1治疗过的晚期/转移促纤维增生性黑色素瘤患者，发现42名患者应答良好，几乎有一半是完全应答，肿瘤完全消失；另一半部分应答，肿瘤缩小。74%患者治疗两年后仍旧活着，目前为止，这类病人对PD-1/PD-L1疗法有70%的应答率（几乎最大），甚至高于普通黑色素瘤对PD-1/PD-L1疗法的应答率（35%-40%）。
这一结果完全挑战了一贯以来的认知，这种肿瘤细胞的特殊结果会影响药物效果，但实际上，促纤维增生性黑色素瘤的癌细胞上有些生物活性物质，是PD-1药物的有效靶点。两药联合治疗可能会增加治疗效果，但是不可避免地也会引发更严重的副作用。这一研究数据已经足够证明单药的疗效，不必冒副作用增加的风险。
https://medicalxpress.com/news/2018-01-rare-melanoma-highly-responsive-immunotherapy.html
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