发病率仅为0.02％的恶性肿瘤，这样治疗更有效

2018-02-234478

肾上腺皮质癌（Adrenocortical carcinoma，ACC）是一种孤立的恶性肿瘤，从上世纪末开始受到越来越多的关注。肾上腺皮质癌是极度恶性的肿瘤，发病率不高，占恶性肿瘤的0.02％，手术是主要的治疗方法，但是预后极差。

肾上腺皮质癌发病率低但预后极差
肾上腺皮质癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床发病率低，但恶性程度高，预后不佳。分为有内分泌功能性和无内分泌功能性两种类型，两者的概率各一半。因为肾上腺皮质癌的起病隐匿，发现时往往已晚期，手术及辅助治疗后预后仍不理想，所以，定期的体检是非常重要，及早的发现疾病，及早的手术治疗，对于延长生命，提高生活质量至关重要。

手术切除肾上腺皮质癌是唯一有效方法
治疗上，手术切除是治疗肾上腺皮质癌唯一有效的手段，手术范围需要切除肾上腺、周围侵犯组织和淋巴结，开放性手术可减少肿瘤的残留和复发。对于已有转移的患者，虽手术不能无进展生存，但可使肿瘤体积缩小及减轻临床症状。患者行肿瘤切除术后，如有皮质醇分泌再次增加或术后持续有不能被抑制的皮质醇分泌，则提示肿瘤已复发、转移。对于手术已难以切除或肿瘤残留等情况，目前一些辅助治疗也是非常有益的，治疗方案包括米托坦、肿瘤局部放疗、细胞毒药物的应用，或者这些方案的联合应用。

关于ACC发病机制的分子学研究在近些年有很大进展，但是结果仍是不尽人意。因此，急需新的治疗理念出现。下面介绍一个成功案例，一位年轻男性患者右肾上腺皮质癌手术切除后，一直服用米托坦。但不幸地是癌症依旧复发且发生肺转移和骨转移，医生无法提供有效的治疗方案。于是，建议患者进行凯瑞思多平台分子检测寻求治疗指导，经指导治疗后病情改善，身体状态恢复，回归正常生活。

凯瑞思指导甲状腺皮质癌治疗案例分享
男性，42岁，右肾上腺皮质癌
2010年，基于组织病理学分析，被诊断为右肾上腺皮质癌。病变于2010年12月切除。
2011年1月，开始服用米托坦预防复发。
2012年1月，依旧复发肺部转移和骨转移。采用顺铂和依托泊苷联合治疗，但无应答。
病情进展，病人在肋骨的右胸壁处有一个葡萄柚大小的病灶，导致剧烈疼痛，身体机能表现评分为3，病人不能单独行走。
由于没有进一步可选择疗法，取自胸壁肿瘤进行凯瑞思分子检测。分析发现，TS低表达和TOPO1高表达，从而决定FOLFIRI（伊立替康+亚叶酸钙+5-FU）治疗方案。
胸壁肿瘤在减少，身体状态从3到0，体重增加。在报告时，病人已经治疗346天，生活状态良好。

治疗前（上）与治疗后（下）
肾上腺皮质癌治疗路途充满挑战
终末期ACC患者，米托坦仍然是标准治疗方案。基于FIRM-ACT的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。尽管如此，大多数ACC患者病情还会进展，甚至需要抢救治疗。因此，急需新的治疗理念出现。国际上也一直在不遗余力的努力，包括广泛使用的“omic测序方案”及下一代的基因测序，这些都可能有助于我们了解ACC的发病机制，有望产生更好的治疗方案。

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