什么是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤?
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL) 最早于19世纪70年代,被报道为合并有异常蛋白血症的“血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy,AILD)”,或““淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis)” 。早年认为,这是一种非肿瘤性疾病,而只是一种针对B淋巴细胞的异常的高免疫反应,是一种不典型的淋巴结增生的过程。但其临床过程表现为反复复发,且大部分病人最终死亡,具有恶性肿瘤特征。此后渐渐观察到一些病例具有恶性肿瘤的形态学特征,故于1979年改称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。但实际上,直至19世纪80年代,才检测到克隆性的细胞基因的异常和T细胞受体(T-cell receptor,TCR)基因重排,从而确定其肿瘤属性。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤,在欧美是最常见的外周T细胞淋巴瘤(约29%);而亚洲相对较少,占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%。
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临床表现:
发病年龄以老年人多见,中位发病年龄59-65岁。典型的病例,表现为亚急性或急性过程。常在服用药物(尤其是抗菌素)后或病毒感染后出现。患者就诊时常见全身浅表淋巴结肿大,大多数为轻中度肿大,约1-75px。相当高比例患者合并有肝脾肿大。有文献报道,高达70%的病例合并骨髓浸润,这些病例常伴有B症状、肝脾肿大。半数以上的伴有皮疹,皮疹可为结节性病灶、斑块、紫癜、荨麻疹样,或象感染性的皮肤病,可伴瘙痒,皮肤症状可于确诊前、复发时出现。其它的临床表现和症状包括关节痛、关节炎、胸腹水、或水肿、肺和胃肠等内脏器官浸润、神经系统表现等。总之,大多数病例伴随有结外病变,而且,80%病例就诊时已经为III或IV期。
实验室检测可见血液学、生化和/或免疫学的异常。贫血(常为溶血性贫血伴Coombs实验阳性)、多克隆高γ-球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多是就诊时最常见的改变;其它常见的表现包括淋巴细胞低下、血小板低下、多种自身免疫性抗体(如类风湿因子、抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性等)。外周血中罕见淋巴瘤细胞,但在很多病例的外周血涂片中,仔细观察能发现少数不典型的淋巴样的细胞,流式细胞仪检测发现这一群细胞表面免疫表型异常,最常见的是CD10+和/或sCD3-/弱+。另外,近年来发现血清sIL-2R、IL-1β、IL-4、IL-6和IFN-γ等多种细胞因子增高。
T淋巴细胞是什么免疫?
T淋巴细胞在体液免疫中的作用:大部分抗原要经过T淋巴细胞的呈递作用,即呈递抗原给B淋巴细胞,同时释放淋巴因子,增强B淋巴细胞的免疫效应,T淋巴细胞在细胞免疫中的作用:是细胞免疫发挥主要作用的淋巴细胞,受抗原刺激后大部分增殖分化为效应T细胞(通过与靶细胞密切接触,激活靶细胞内的溶酶体酶,使靶细胞裂解,释放抗原),少部分增殖分化为记忆T细胞(对侵入的特定抗原有长期的记忆力,是进行二次免疫的重要细胞)
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