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研究发现了乳腺癌蛋白BRCA1和名为尤文肉瘤的儿科癌症之间令人惊讶的联系。3月7日在《Nature》杂志上报道了这项研究结果，揭示了一种全新的机制，通过这种机制BRCA1可能会失去功能。观察结果提出了许多关于尤文肉瘤和BRCA1的生物学新问题。
尤因肉瘤是儿科骨和软组织癌。尤因肉瘤患者的中位年龄为15岁，超过一半的患者为青少年。Bishop博士说我们的团队努力确定为什么尤文肉瘤通常对标准癌症药物敏感，并希望找到新的治疗靶点，并揭示治疗疾病的新方法，如果它复发或对标准治疗无反应 。
几乎所有的尤因肉瘤都是由两个融合基因重排引起的。产生尤因肉瘤蛋白EWSR1和另一种蛋白FLI1（称为融合癌基因），它们共同促进了癌症。融合癌基因产生的突变蛋白干扰正常的EWSR1蛋白功能。正因为如此，癌症的正常细胞功能无法检测。当这些相同的细胞功能关闭时，具有修复损坏的DNA功能的BRCA1不能进行这种修复。
EWSR1就像是一名列车员，他看到前面的轨道受到损坏，并停止了火车。BRCA1是维修人员，也是火车上的乘客，并在火车停下时修复损坏情况，但现在你已经有了这个突变恶霸，这种融合癌基因，它阻止列车停止并阻止修理人员下车修轨道。
https://medicalxpress.com/news/2018-03-team-link-brca1-ewing-sarcoma.html
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