肉瘤幸存者告诉你，为什么儿童要选择质子治疗？

然而，儿童实际上特别容易受到各种治疗方式的影响，因为他们的健康组织仍在快速增长，放射治疗会产生较大的副作用及二次肿瘤的发生率。

当Kathleen上八年级时，不幸降临了，当初放疗导致她新出现了一种更为难治的肿瘤--继发性横纹肌肉瘤，再次出现在脊椎。“这很难治而且很吓人，”凯瑟琳说。

 

为了达到更好的治疗效果，并且避免悲剧--照射引起的二次肿瘤的发生，凯瑟琳的医疗团队为她制定了放疗联合质子治疗的方案。

凯瑟琳现在已经四年处于完全缓解状态，最近刚刚高中毕业，正在开始她的大学生涯并享受她生命的下一阶段。对她而言，两次癌症并不值得担心，而是要克服。

对于这种恶性程度极高的难治肿瘤，最有效的治疗方式究竟是什么呢？

什么是肉瘤？

肉瘤是一类源于软组织(84%)或骨组织(14%)的恶性肿瘤，可以发生于全身的任何部位。儿童和成人都可能患上肉瘤。它在成人中很少见，约占所有成人癌症的1％。然而，在儿童中非常常见，约占所有儿童癌症的15％。

儿童肉瘤的分类

肉瘤的种类非常多，有超过50种不同类型，以下几种是在儿童中常见的类型：

横纹肌肉瘤是一种由肌肉组织产生的肿瘤，可以发生在身体的任何部位，尽管它最常见于头颈部，以及手臂和腿部。但大部分可以来自不同类型的结缔组织。

滑膜肉瘤是儿童中最常见的类型。这种肿瘤的起源尚不完全清楚。像横纹肌肉瘤一样，这些肿瘤几乎可以在身体的任何部位发生。

骨肉瘤是骨骼的恶性肿瘤。

脊索瘤起源于源自原始脊索的细胞，早期发育的残余，而软骨肉瘤是由软骨引起的恶性肿瘤。

尤文肉瘤实际上不是肉瘤，但由于其倾向于从骨骼和软组织中产生，因此传统上已被归类于肉瘤家族。最常见的部位是腿部和骨盆骨。

儿童肉瘤的治疗手段

和大部分肿瘤一样，肉瘤的主要治疗方法包括手术、化疗和放疗。

通常手术是首选治疗，但侵袭到特定解剖部位，如脑部、神经系统、脊柱或胃肠道器官肉瘤面临的治疗方法非常有限。尽管手术技术在不断提高，但完全切除肿瘤且不对患者造成不必要的损伤依然很难实现。因此，放疗通常会作为手术的补充或替代治疗而得到广泛应用。多年的经验表明，肉瘤对高剂量的辐射反应最好。对于无法手术切除的部位出现的脊索瘤，软骨肉瘤和骨肉瘤尤其如此。例如，骨肉瘤可能需要超过无进展生存淋巴瘤所需辐射剂量的3倍。

儿童肉瘤的放射治疗是非常复杂的，因为医生必须平衡治疗肿瘤所需的剂量和对正常发育组织的潜在影响。要做到这点很难，因为

• 关键的正常器官，如脊髓，眼睛，肺，肾和唾液腺，都接近肿瘤。
• 儿童的骨骼和肌肉也处于快速生长的时期，辐射会减缓或阻止骨骼生长的能力。
• 更为致命的是辐射会在未来引起新的不同肿瘤。

数十年的经验表明，这些影响（无论是结构的，生物化学的还是功能性的）都与放射治疗的部位有关。

质子治疗儿童肉瘤的独有优势

质子治疗的独有剂量分布可以避免甚至消除对附近正常组织的辐射伤害。

 

如图，常规放疗（上）和质子治疗（下）的计划之间的剂量分布比较。传统放疗很明显会对肾脏产生辐射（上图蓝绿色），而质子能避免对重要脏器的损伤。

 

在患有盆腔肉瘤的患者中，常规放射计划（图A）和质子治疗计划（图B）之间的剂量分布比较（*）。传统放疗对膀胱（B），直肠（R）和对侧髋（H）会产生辐射。而质子能完美的规避。

因此，对于患有肉瘤的儿童和青少年，传统辐射相关的副作用包括骨生长减慢，软组织纤维化和肌肉萎缩以及可能具有永久性不良后果的微血管变化。质子治疗可以显著减少晚期副反应。

质子治疗儿童肉瘤的效果

脊索瘤/软骨肉瘤

56例接受或质子治疗的患者5年总生存率从68%至89%不等，优于X线放疗。由于这两类肿瘤属于高度放射抵抗性肿瘤需要高剂量放疗，因此质子是理想的治疗方式，具有优越的高剂量区适形性，并且可以降低患者的总照射剂量。

横纹肌肉瘤

截至目前，质子治疗横纹肌肉瘤的治疗效果与X线放疗相似，但对于所有分级的横纹肌肉瘤，与X线调强放疗的长期毒性反应发生率(32-47%)相比，质子治疗晚期副作用发生率(18-35%)较低。

尤文氏肉瘤

麻省总院分析了30例接受质子治疗的尤文氏肉瘤患者(中位年龄10岁)，中位照射剂量54Gy(RBE)，中位随访时间38.4个月。3年局部控制率和总生存率分别为86%和89%，仅20%的患者出现3级毒性反应。

瑞士一项类似研究，纳入了38例尤文氏肉瘤患者(中位年龄9.9岁)，5年局部控制率和总生存率分别为81.5%和83%。值得注意的是，对于非四肢肿瘤，局部复发均为野内复发。5年无毒性生存率(toxicity-free survival)为90.9%，仅有2例患者出现3级毒性反应。

研究显示无法切除的骨盆尤文氏肉瘤的局部控制率不佳，由于肿瘤常常邻近小肠和膀胱等应限制照射剂量的部位，因此高剂量的质子治疗可能更具优势。碳离子或质子治疗或可显著减少不可手术肿瘤的放疗长期并发症，并且由于显著减小肠道和膀胱的照射剂量，还可降低接受联合治疗患者围手术期并发症的发生率。

骨肉瘤

麻省总院的一项研究显示未完全切除的骨肉瘤患者接受质子治疗(中位剂量66Gy，伴或不伴X线放疗)后的5年局部控制率为68%，放疗对微小残留灶更加有效。另一项研究分析了55例患者，中位年龄29岁(2-76岁)，接受质子治疗或联合质子治疗和X线放疗，中位剂量68Gy，5年局部控制率和总生存率分别为72%和67%。

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