软组织，左臀部，切除—多形性未分化肉瘤，FNCLCC 2级病理会诊案例

2020-01-149754

组织学切片显示，黏液样和纤维间质中可见一非典型多形性梭形细胞增生，伴局灶性坏死。脉管系统管壁明显增厚。组织学特征不具备特异性。未见脂肪母细胞。核分裂像难以判读。所提交的免疫组化染色显示，细胞desmin呈强阳性，而cytokeratin、SMA、S100 protein、CD34、EMA、SOX10、myogenin、MUC4 和MyoD1均呈阴性。

综上所述，该病变为多形性间叶组织病变，可见坏死和desmin染色表达。我们认为，基于坏死及核分裂像计数少等现象，上述一系列特征最符合多形性未分化肉瘤的诊断，FNCLCC 2级（共3级）。据报道，多形性未分化肉瘤病例中出现过所谓的肌样分化。我们考虑过平滑肌肉瘤的可能性，但其形态学特征不符，建议进行SMA染色鉴别该诊断。鉴于缺乏myogenin及MyoD1免疫染色表达，可排除横纹肌肉瘤。Dr. Scott Kilpatrick共同咨询了该病例并同意上述诊断。

基于组织学特征和免疫染色特征，无法确定该肿瘤是否与之前术后放疗有关。

1. 中年女性，慢性病程。

2. 现病史：患者于 2018 年 4 月在本院体检拍片无意发现左臀部有一包块，诉左下肢行走时稍有无力感，伴麻木，双下肢活动无明显异常。现患者为求进一步诊治来院就诊，遂以“体检发现左臀包块 5 月”收入院。近期精神好，饮食睡眠未见异常，大小便正常，近期体重无明显改变。包块未见明显变大。

3. 入院查体：心肺腹未见明显异常。左臀部触及明显包块，约鹌鹑蛋大小，质韧，边界清晰，无明显压痛、反跳痛。皮肤无静脉怒张，局部无红肿，无压痛。膝关节活动无异常。余肢体未见明显异常。颈背部可见一巴掌大小肿物，质软，无压痛，反跳痛，皮肤无静脉怒张，局部无红肿，无压痛。

4. 辅助检查：2018 年 7 月我院盆腔+增强示：1、2010 年宫颈癌术后改变；2、盆腔少量积液；3、左侧臀大肌见约 30×25mm 占位。

中国病理学家的印象/诊断：“左臀部”梭形细胞肿瘤，考虑为肌源性恶性肿瘤。

您希望克利夫兰临床病理学家着重解释的主要问题是什么？

1、肿物与宫颈癌术后放疗是否有关，反应性或肿瘤性病变？

2、目前分类尚不能明确。

已有免疫组化结果：

免疫组化结果（均设立阳性及阴性对照）：A 号片肿瘤细胞 Desmin（+）；CK（-）；SMA

（-）；S-100（-）；CD34（局灶弱+）；EMA（-）；SOX-10（-）；Ki-67（约30%+）；