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肺多性性癌(pleomorphiccarcinoma，PC)罕见，是肉瘤样癌的一个病理亚型，约占肺部恶性肿瘤的0．3%~4．17％。常见肺上叶周围型，60岁左右好发，男性多于女性，与吸烟密切相关，胸痛、咳嗽、痰中带血为常见症状。PC恶性程度较高，临床及影像学表现缺乏特征。治疗以手术为主，辅以放、化疗，预后差。没有建立标准治疗。
近两年，以keytruda为代表的免疫抑制剂在各类癌症的治疗中捷报频传，2014年，美国FDA批准了Keytruda用于晚期黑色素瘤患者; 随后Keytruda获批用于治疗非小细胞肺癌，头颈鳞状细胞癌和经典霍奇金淋巴瘤。2016年，Keytruda击败化疗，成为有转移的非小细胞肺癌PD-L1受体高表达患者的一线用药。
近期，国外报道了首例成功治疗肺多形性癌的案例，据全球肿瘤医生网报道，这是首次显示用派姆单抗（PD-1，KEYTRUDA）成功治疗肺多形性癌的案例。抗PD-1抗体可能是肺多形性癌的有希望的治疗候选药物。
一名长期吸烟的51岁男子,由于呼吸困难和出血就诊。胸部X线片显示右侧气胸伴胸腔积液; 因此进行胸导管引流。胸管引流后CT扫描显示右上肺叶和右侧肺门及双侧纵隔淋巴结肿大的空洞结节。患者进行手术。术后病理诊断IVB期（cT2aN2M1c [PLE，ADR，HEP]）肺多形性癌。PD-L1超过50％。因此，将PD-1作为一线治疗。治疗3周后，右侧肝门和双侧纵隔淋巴结肿大及胸膜扩张明显减少。分析结果认为PD-1可能是肺多形性癌的有效疗法。
图。1。
胸部X射线：初次体检（a）和胸管引流（b）后。
ct扫描：手术前（C,D），手术后（E），和PD-1治疗的3个周期后（F）。观察到右肺门和双侧纵隔淋巴结肿大和胸膜病灶减少。
肺肿瘤的病理分析显示，含有丰富嗜酸性细胞质的奇异的巨核细胞（图 2 a）。还注意到具有腺泡和乳头状（腺癌的组分）的圆形细胞。免疫组织化学研究显示巨细胞对细胞角蛋白AE1 / AE3阳性，p53和Ki-67阳性细胞数量众多。巨细胞强烈表达PD-L1（图 2 b）和肿瘤比例分数为50％以上。患者被诊断为与临床IVB期（cT2aN2M1c [PLE，ADR，HEP]）相对应的肺多形性癌。
苏木精和伊红染色（a） PD-L1染色（b）
引入Pembrolizumab（200mg /body）作为一线治疗。开始治疗时胸膜液的细胞学检查是恶性的，与初始检查相比，发现胸膜扩张进展（图 1 e）。Pembrolizumab治疗3周后，右侧肝门和双侧纵隔淋巴结肿大及胸膜扩张明显减少（图 1 f）。没有任何严重的不良事件。
关于肺多形性癌
肺多形性癌是罕见且侵袭性的肿瘤; 所有肺癌中所报告的发病率范围为0.1％至0.4％[ 1，2 ]。根据2015年世界卫生组织（WHO）分类[ 5 ]，多形性癌被定义为低分化非小细胞肺癌（NSCLC），其中纺锤体细胞癌和/或巨细胞癌至少占10％，其余是纯鳞状细胞癌，腺癌或大细胞癌，或仅由纺锤体和巨细胞组成的癌。肺多形性癌比其它形式的非小细胞肺癌更具攻击性，对化疗的反应是一般较差[ 3，4，6 ]。
据报道，多形性肺癌的70.5-90.2％显示高水平的PD-L1表达，与其他组织学类型的晚期NSCLC患者相比，这是相当高的比率。此外，Kim等人报道，PD-L1在我们患者的巨细胞中的表达比腺癌细胞中的表达强。
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