15岁女孩罹患髓母细胞瘤 质子治疗3个月后肿瘤消失

髓母细胞瘤恶性程度高 预后差

髓母细胞瘤是最常见的儿童恶性脑肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15%-20%。起源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)，恶性程度高，预后差。发病高峰在5～15岁间，成人少见，其中男孩发病率高。孩子出现不明原因的头痛、呕吐，继而步态不稳、眼球震颤、复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能。然而，髓母细胞瘤治疗预后较差，能选择的治疗手段非常有限，通常手术为主，放化疗辅助。

治疗手段非常有限 手术+放疗

主要治疗还是手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。

对于儿童髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。

对于低危组，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对患儿产生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果。但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移的几率，而高剂量又会造成周围组织损伤，影响脑部功能。

质子治疗杀出重围 解救放疗副作用

2004年报道了一项使用光子、IMRT（调强放疗）或质子对一名髓母细胞瘤患者进行全颅全脊髓照射和后颅窝推量照射的治疗计划比较。IMRT和质子治疗均能很大程度地避免正常组织照射，质子治疗避开得更多。对后颅窝照射中，90%耳蜗接受照射剂量从光子适形治疗的处方剂量的101%，IMRT讲到33%，质子治疗降到2%。换句话说，质子治疗可以用最低的剂量达到跟其他疗法相同的治疗效果，同时能避免对其他部位的损伤。

这是髓母细胞瘤对全脑全脊髓照射剂量的分布图比较，上图是传统放疗的照射情况，我们可以看到箭头指示处是大面积的深棕色区域，这表示传统放疗会对身体造成大范围的损害，波及脊柱周边的脏器，而下图质子治疗剂量分布图，脊髓周边的照射剂量机乎为零，不会造成损害及副作用。在大多数的情况下，质子治疗与光子治疗有相似的肿瘤控制效果。儿童髓母细胞瘤使用质子治疗的最大效益在于减少脑部正常组织构造的损伤，进而降低长期伤害。

成功案例

15岁髓母细胞瘤女孩质子治疗三个月后肿瘤完全消失

于2007年3月无明显诱因出现间断头痛、行走不稳，当地医院行颅脑CT未见明显异常，

2007年9月上述症状逐渐加重，伴双下肢无力，当地医院行颅脑MR：颅内多发占位，就诊于某医院行头颈胸腰椎MR示：颅内多发占位，颈胸腰段椎管内外多发占位，考虑神经纤维瘤病；

2007年10月11日在全麻下行中颅窝巨大占位病变切除+颅内减压+颅底成形+窦修补术；

病理示：中颅窝脑底组织)胚胎性肿瘤，结合肿瘤组织学形态、免疫表型及病史，符合髓母细胞瘤。免疫组化：肿瘤细胞Syn（+）、CgA(+)、Oligo2（-）、GFAP（-）、CD99（-）、Des（-）、SALL-4（-）、LCA（-）、P53（-），ATRX(+)、-C（-）、C-MYC(-)、GAB-1（+）、Ki67阳性率约40%，Foot染色:示网织纤维存在。综上，支持为髓母细胞瘤（结节型/促纤维增生型）；分子分型倾向为SHH活化型、P53野生型。

术后行放射治疗，放疗1次后因副作用太大，患者及家属拒绝继续治疗。

复查头颈胸腰椎MR提示：颅内多发占位性病变，并腰椎椎管多个占位病变，结合病史考虑多系髓母细胞瘤种植散播，未再行其他治疗。患者偶有头痛伴头晕、行走不稳，

为进一步治疗来诊，经专家咨询，建议行质子治疗。

质子治疗前MR图像（左）：可见颅内多个占位病变

质子治疗一个月后MRI复查图像（中）：肿瘤明显缩小，头痛头晕、走路不稳症状明显改善

质子治疗三个月后复查图像（右），肿瘤已完全消失

全脑全脊髓照射质子治疗剂量分布： 对病灶外正常组织无多余照射

质子治疗后，女孩恢复正常生活。全家人很感谢质子治疗技术的 ，给绝望的一家人又带来了希望。

临床证据

《柳叶刀肿瘤学》证实质子治疗优于传统放疗

麻省总医院Torunn Yock博士及其团队进行了的一项发表在《柳叶刀肿瘤学》杂志上的研究表明，儿童脑肿瘤髓母细胞瘤的治疗中，质子束疗法比传统放疗更精确，且具有相似的安全性和生存率。质子束疗法与传统放疗相比，具有很高的靶向性，此外还能降低周围组织损伤风险，减少毒副作用。

该研究纳入了59名3-21岁的患者，其中55名患者进行了肿瘤部分或完全切除术。所有的患者均接受化疗和质子束治疗。平均随访时间高达7年。

治疗后三年患者无进展生存率为83%，第五年该数据为80%。研究结果表明，质子束疗法导致的毒副作用明显降低，与传统放疗相比具有更高的生存预后，因此是儿童髓母细胞瘤 的治疗方案选择。

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